反复皮疹、哮喘、心梗!晋城大医院诊断一例罕见病
30岁的小帅(化名),无烟酒等不良嗜好,无糖尿病、高血压、高血脂病史。
在短短45天内经历了两次急性心肌梗死,紧急到晋城大医院就诊!
几大症状反反复复,这几年小帅吃了不少苦
反复皮疹:近2年小帅反复皮疹,对症治疗效果较差。
反复哮喘:2021年因反复咳嗽、咳痰、喘息于外院就诊,诊断为:支气管哮喘、细支气管炎,用药后症状减轻。2022至2023年因咳嗽、气喘两次住院,嗜酸细胞升高,治疗后嗜酸细胞降至正常,出院后规律用药,仍有间断喘息。
反复心肌梗死:2023年6月,小帅突发胸痛、胸闷、气短,症状持续不缓解,被诊断为:急性下壁心肌梗死、冠心病。2023年8月,再次出现胸痛、胸闷、气短,伴大汗、恶心、左肩部发困,紧急前往晋城大医院就诊,考虑急性冠脉综合征。
究竟是什么疑难杂症?经过缜密诊断:罕见病!
入住晋城大医院后,结合以往病史和现掌握的资料,对小帅进行了多学科专家会诊。
诊断了,是罕见病!根据2022年ACE/EULAR嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分类标准,小帅终于在晋城大医院风湿免疫科确诊了:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。
病例有特点:血液系统检查:嗜酸细胞绝对值达到2.72*10^9/L,嗜酸粒细胞明显增多;骨髓涂片:嗜酸细胞数高;肺功能:多次提醒舒张试验阳性,重度通气功能障碍;肺CT:双肺多发高密度影,考虑细支气管炎,较前范围增大;头颅CT:副鼻窦炎;冠状动脉造影:明显冠脉痉挛。
积极配合治疗,守得云开见月明
主要表现有这些:皮疹+支气管哮喘+副鼻窦炎+冠脉痉挛+急性心梗。
确诊后,小帅积极配合治疗,从确诊到现在,病情平稳,规律复诊。未来,晋城大医院风湿免疫科将持续开启和小帅的随访之路……
罕见病可能并不罕见。异病同像,同病异像,迷雾重重。临床工作中只有不断抽丝剥茧,才能拨开迷雾见月明。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种以嗜酸粒细胞增多为主要特征的累及多个器官的疾病。是一种罕见的,以哮喘、血液和组织嗜酸粒细胞增多和小血管炎为表现的疾病。EGPA 可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,心脏受累和中枢神经系统受累是EGPA主要死亡原因。(供稿:风湿免疫科 刘密霞)